La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative rare qui affecte progressivement les mouvements , la vision , l’ équilibre , la parole et les capacités cognitives . Souvent confondue à ses débuts avec la maladie de Parkinson , la PSP se distingue par des troubles du mouvement des yeux et une perte d’équilibre précoce , entraînant des chutes fréquentes. Bien qu’il n’existe pas encore de traitement permettant de stopper ou inverser l’évolution de la maladie, une prise en charge adaptée peut améliorer le confort, la mobilité et la qualité de vie.
Qu’est-ce que la PSP ?
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie qui résulte d’une dégénérescence progressive de certaines régions du cerveau, en particulier celles impliquées dans le contrôle de la posture, des mouvements des yeux et de certaines fonctions cognitives.
Elle survient généralement chez des personnes dans la cinquantaine ou la soixantaine, mais peut apparaître plus tôt.
La progression est lente mais continue, les symptômes devenant plus marqués avec le temps.
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Causes et rôle de la protéine tau
La PSP est liée à une accumulation anormale de la protéine tau à l'intérieur des cellules nerveuses.
Normalement, la protéine tau aide à stabiliser les neurones. Mais lorsqu’elle se replie de manière anormale, elle perturbe la communication entre les cellules nerveuses, entraîne leur dégradation, provoque une perte progressive de fonctions motrices et cognitives.
La cause exacte de ce dysfonctionnement reste inconnue.
La PSP est sporadique : elle n’est généralement pas héréditaire.
Symptômes : mouvement, vision, cognition, comportement
Les symptômes varient selon les individus, mais les principaux signes incluent :
Troubles du mouvement
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Perte d’équilibre
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Chutes fréquentes (souvent en arrière)
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Rigidité musculaire
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Lenteur des mouvements
Troubles de la vision
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Incapacité à regarder vers le bas
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Difficulté à suivre les objets du regard
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Vision floue
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Contact visuel réduit (interprété à tort comme du désintérêt)
Difficultés cognitives
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Difficulté à planifier et organiser des actions
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Problèmes d’attention et de mémoire
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Décisions plus lentes ou inadaptées
Changements d’humeur et de comportement
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Apathie ou retrait social
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Irritabilité ou anxiété
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Parfois incapacité à contrôler les émotions (rire ou pleurs soudains)
PSP vs maladie de Parkinson : comment les différencier ?
| Caractéristique | PSP | Maladie de Parkinson |
|---|---|---|
| Chutes | Très précoces, souvent en arrière | Plus tardives |
| Mouvements des yeux | Difficulté à regarder vers le bas, mouvement oculaire limité | Peu affectés au début |
| Tremblements | Absents dans la majorité des cas | Fréquents |
| Réponse aux médicaments dopaminergiques | Faible ou très limitée | Réponse généralement bonne |
Ces différences aident à orienter le diagnostic clinique.
Diagnostic et examens recommandés
Il n’existe aucun test unique permettant de confirmer la PSP. Le diagnostic repose sur :
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L’examen neurologique et l’analyse des symptômes
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IRM cérébrale, pouvant montrer une atrophie de régions spécifiques
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Tests neuropsychologiques, permettant d’évaluer mémoire, langage et raisonnement
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Exclusion d’autres maladies proches (Parkinson, Alzheimer, Creutzfeldt-Jakob, AVC)
Traitement et prise en charge
Il n’existe pas aujourd’hui de traitement permettant de guérir la PSP.
La prise en charge vise à réduire les symptômes et améliorer la qualité de vie :
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Physiothérapie : amélioration de l’équilibre et prévention des chutes
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Aides à la mobilité (canne, marchette)
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Orthophonie : soutien à la déglutition et à la communication
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Ergothérapie : adaptation du domicile pour limiter les risques
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Médicaments dopaminergiques : effet limité mais parfois bénéfique en début de maladie
Soutenir une personne atteinte de PSP
L’accompagnement émotionnel, social et physique est essentiel.
Il peut inclure :
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Soutien aux proches aidants
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Encadrement par des équipes spécialisées
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Organisation d’un environnement sécuritaire
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Maintien des interactions sociales lorsque possible
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Accès à des services de répit
FAQ:
La paralysie supranucléaire progressive est-elle génétique ?
Non, la grande majorité des cas sont sporadiques, sans antécédents familiaux.
Peut-on guérir la PSP ?
Non, il n’existe actuellement aucun traitement curatif.
Combien de temps peut vivre une personne atteinte de PSP ?
La progression varie, mais l’évolution s’étend généralement sur 5 à 10 ans après les premiers symptômes.
La PSP est-elle la même chose que Parkinson ?
Non. Certaines manifestations sont similaires, mais la PSP entraîne des troubles oculaires précoces et répond mal aux médicaments antiparkinsoniens.
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie complexe nécessitant une prise en charge adaptée et multidisciplinaire. Un accompagnement structuré peut permettre de maintenir la dignité, la sécurité et la qualité de vie.
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